Desubiquitinase da família de ATAXINAS. Atua na homeostase proteica, na TRANSCRIÇÃO GENÉTICA, na regulação do CITOESQUELETO e na MIOGÊNESE. A EXPANSÃO DAS REPETIÇÕES DE TRINUCLEOTÍDEOS CAG na região codificadora do gene da ataxina-3 está associada com ataxia espinocerebelar tipo 3 (ver DOENÇA DE MACHADO-JOSEPH).